La sclerosi sistemica: cos'è

La Sclerosi Sistemica è una malattia cronica ed evolutiva del tessuto connettivo, di matrice autoimmune, caratterizzata da una fibrosi della cute (indurimento ed ispessimento), destinata ad estendersi, col passare del tempo, anche agli altri organi interni, soprattutto all’apparato digerente, a polmoni, reni e cuore, cui si associano anche delle alterazioni del microcircolo vascolare periferico.

L’esordio di questa malattia avviene con un importante e caratteristico campanello d’allarme: il “Fenomeno di Raynaud” (fR), causato da un vasospasmo delle arteriole digitali (ischemia), che si manifesta con un pallore tipico delle dita di mani e piedi, in caso di esposizione al freddo o in caso di stati emozionali particolarmente forti.

Come si manifesta

La  Sclerosi Sistemica insorge solitamente a livello di mani e piedi, soprattutto a livello delle dita, per estendersi in seguito ad altre aree con frequenti ulcerazioni alle nocche e alla punta dei polpastrelli delle dita. Queste diventano fredde, cambiano improvvisamente colore diventando dapprima bianche, poi cianotiche e quindi riacquistano il colorito normale dopo essere diventate rossastre. A questo fenomeno, definito “Fenomeno di Raynaud” (fR), si accompagna la sensazione di formicolio, dolore, alterata sensibilità e irrigidimento delle dita.

In corso di sclerosi sistemica, possono comparire ulcere cutanee che complicano il decorso clinico della malattia nel 50% dei casi e rappresentano una delle principali cause di disabilità. I fenomeni ischemici ricorrenti (fR), i microtraumi e il flusso sanguigno compromesso rappresentano la causa di formazione e di difficoltosa guarigione delle lesioni, con formazione di cicatrici e riassorbimento dei tessuti sottocutanei.  Le ulcere digitali sono spesso molto dolorose e limitano la funzionalità degli arti colpiti (mani e/o piedi), con notevole disabilità per i pazienti e peggioramento della loro qualità di vita. L’immobilità compromette anche l’elasticità della cute e l’irrorazione sanguigna, cui consegue un peggioramento del trofismo tessutale, che può portare ad un aumento del rischio di ulcerazioni cutanee.

Le ulcere digitali risultano difficili da trattare e nella maggior parte dei casi recidivano. Inoltre, deve essere posta la massima attenzione al controllo delle complicanze, favorite dalla lentezza della guarigione delle ferite, soprattutto dal punto di vista infettivo.
Tuttavia, iIn alcuni casi, nonostante tutti gli accorgimenti, l’evoluzione della lesione può essere rapida e progredire sino alla gangrena. Al verificarsi di questa eventualità, è necessario rimuovere la parte danneggiata, per evitare il rischio di estensione dell’infezione e del danno.

 


SCLEROSI SISTEMICA. COSA NE SAI?

Ascolta il Dott. Giorgio Serino - Primario  UO Medicina I e Medicina Vascolare, Ambulatorio Ipertensione Polmonare, Ambulatorio Microcircolo e Videocapillaroscopia - IRCCS Policlinico San Donato

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